Ваш браузер устарел. Рекомендуем обновить его до последней версии.

 

Наследственная лихорадка шарпеев (FSF – Familiar Shar-Pei Fever) 

 

Наследственная лихорадка шарпеев (FSF – Familiar Shar-Pei Fever) – это генетическое заболевание собак породы шарпей, характеризующееся рецидивирующей лихорадкой, отеками в области суставов, поражением почек и серозных оболочек.

Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, т.е. для возникновения клинических признаков необходимо присутствие мутантного гена в гомозиготном состоянии (на обеих идентичных хромосомах, унаследованных от родителей). Близкородственное скрещивание животных приводит к повышению риска наследования двух мутантных хромосом, имеющих общее генетическое происхождение. Таким образом, достаточно широкое распространение данной патологии (около 25% по данным зарубежных авторов) обусловлено ограниченным генофондом породных линий шарпеев.

Ранее считалось, что лихорадка шарпеев является аналогом наследственной средиземноморской лихорадки у человека (FMF – Familiar Mediterranean Fever), однако, оказалось, что генные мутации, отвечающие за наследование FMF, у собак отсутствуют. Было доказано, что, несмотря на внешнее сходство и последствия, лихорадка шарпеев и человека – это два разных генетических заболевания. В настоящее время продолжается работа по обнаружению генных мутаций, ответственных за FSF.

Патогенез.

Пусковым механизмом появления лихорадки чаще всего служит стресс (чрезмерные нагрузки, участие в выставках, вязка). Причиной возникновения симптомов заболевания является чрезмерное выделение интерлейкина-6. Этот медиатор воспаления представляет собой одно из химических веществ, участвующих в стимуляции производства печенью так называемых белков острой фазы воспаления. У здорового животного количество этих белков возрастает только в ответ на внедрение в организм возбудителей заболеваний или при аллергии. У больных FSF собак, при постоянно высоком уровне интерлейкина-6, белки острой фазы накапливаются в организме, и в крови наблюдается стойкая гиперглобулинемия. Фоновое хроническое воспаление, примерно у четверти заболевших FSF шарпеев, провоцирует реактивное образование и отложение в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса (амилоида). Следствием этого может стать почечный амилоидоз (с исходом в почечную недостаточность), а у некоторых животных – печеночный амилоидоз. В тяжелых случаях развивается хронический полисерозит – одновременное воспаление серозных оболочек, выстилающих грудную и брюшную полость и синовиальных мембран суставов конечностей (чаще всего скакательных), а также артрит.

Клинические проявления.

Наиболее ярким симптомом заболевания является лихорадка (39,5–41,00С), которая обычно появляется у молодых шарпеев после 18 месячного возраста. Приступы лихорадки, без применения жаропонижающих средств, продолжаются 24-36 часов и могут купироваться самопроизвольно. Эпизоды лихорадки бывают как единичными, так и рецидивирующими (раз в неделю и даже чаще) и сопровождаются одним или несколькими из следующих симптомов:

  • общее угнетение и отказ от еды;
  • опухание в области одного или нескольких суставов (скакательных, запястных и/или плюсневых), кожа в этом месте горячая на ощупь, прикосновение к ней причиняет животному боль;
  • вынужденное лежачее положение;
  • шаткость походки;
  • болезненная отечность кожи губ и спинки носа;
  • животное испытывает боль при попытке поднять его «под живот» или «под грудь», выгибает спину (при полисерозите);
  • частое поверхностное дыхание.

У шарпеев с наследственной лихорадкой высок риск развития нарушения белкового обмена в виде системного амилоидоза с поражением почек и печени. Наиболее общими признаками амилоидоза почек (который в конечном итоге приводит к хронической почечной недостаточности) являются потеря веса, повышение жажды и частоты мочеиспускания,рвота. Амилоидоз печени часто, помимо снижения веса и рвоты, проявляется желтухой.

Диагностика.

К сожалению, до сих пор не существует специальных тестов и анализов, которые позволили бы диагностировать лихорадку шарпеев. Диагноз ставится на основании породной принадлежности, анамнеза и типичной клинической картины. Во время приступов наблюдается нейтрофильный лейкоцитоз, а также повышение уровня общего белка и глобулинов в сыворотке крови. При наличии амилоидоза почек в крови также повышается уровень мочевины и креатинина, а при поражении печени – билирубина, АСТ и АЛТ. При развитии ХПН наблюдается снижение плотности мочи и протеинурия. На раннем этапе диагностировать патологические изменения почек и печени у молодых шарпеев позволяет также ультразвуковое исследование.

Окончательный диагноз ставится после исключения других возможных причин лихорадки: инфекционных заболеваний (лептоспироз, вирусный гепатит, чума, парвовирусный энтерит, Болезнь Лайма), паразитарных заболеваний (бабезиоз, токсоплазмоз), гнойных процессов (абсцесс, флегмона, перитонит, пиометра у самок и др.), а также спондилита.

В настоящее время за рубежом (Великобритания, США) ведется разработка методов диагностики генетических мутаций у шарпеев, включая ДНК-диагностику.

Лечение.

Поскольку остро протекающий приступ лихорадки может стать причиной гибели животного, его купирование следует проводить под контролем ветеринарного врача.

Необходимо введение жаропонижающих средств (анальгин, баралгин) внутримышечно, а при температуре выше 40С баралгин вводится внутривенно (с физраствором). Высокая температура или тяжелый синдром системной воспалительной реакции могут потребовать применения дезинтоксикационной (внутривенное введение 5% раствора глюкозы или физраствора) и противошоковой терапии (преднизолон). При сильном отеке в области суставов можно использовать нестероидные противовоспалительные препараты (римадил). Антибиотики при лихорадке шарпеев обычно не требуются.

Препаратом выбора является медицинский противоподагрический препарат колхицин, который дается длительным курсом, а иногда пожизненно. Колхицин воздействует на патологию, лежащую в основе заболевания, стабилизируя мембраны лизосом нейтрофилов и подавляя их митотическую активность (деление), что снижает интенсивность воспалительного процесса. Препарат также уменьшает уровень интерлейкина-6 и блокирует образование амилоидного белка. Колхицин не снимает вероятность возникновения очередного приступа лихорадки, но он сглаживает ее течение и препятствует развитию последствий. У некоторых шарпеев отмечается плохая переносимость препарата, что проявляется в виде снижения уровня витамина В12 в организме, хронической диарее и анемии. Таким животным назначают комплекс витаминов группы B, дозу колхицина снижают или временно отменяют препарат, если диарея сохраняется.

Реактивное отложение амилоида и хроническое воспаление связаны с окислением холестерина и жирных кислот в клеточных мембранах, поэтому применяются антиоксиданты (эмицидин).

Питание должно быть хорошего качества, а при развитии амилоидоза – с низким содержанием жиров и белка (Hills K/D или Eucanuba light). В рацион следует вводить биодобавки, содержащие полиненасыщенные жирные кислоты Омега 3, которые оказывают антиоксидантное и противовоспалительное действие.

Для профилактики тромбоэмболии и ДВС-синдрома назначается низкая доза ацетилсалициловой кислоты (аспирин кардио).

Следует оберегать собаку от стресса и чрезмерных нагрузок.

Прогноз неблагоприятный. Терапия носит поддерживающий характер и, в лучшем случае, позволяет достичь ремиссии заболевания. Отсутствие приступов лихорадки не может свидетельствовать о выздоровлении животного. Наиболее часто гибель больных собак происходит между 3 и 5 годами жизни от почечной недостаточности, развившейся вследствие амилоидоза или других осложнений (тромбоэмболия, ДВС-синдром).

Собаки с FSF ни в коем случае не должны использоваться в разведении (лучше всего их стерилизовать).

Мониторинг больного животного.

При установленном диагнозе необходимо проводить регулярное (каждые 3-4 месяца) обследование шарпея (анализы мочи и крови, УЗИ) для своевременного обнаружения развития осложнений FSF и коррекции лечения. Важно также контролировать вес собаки, т.к. снижение аппетита и веса в сочетании с повышенной жаждой может свидетельствовать о развитии почечной или печеночной недостаточности.